概述：
1.定义
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是
中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
多发性硬化作为独立的疾病已有100余年的历史。因其有较高的发病率、慢性病程和青壮年易患而备受重视。其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶
性障碍。这些神经障碍可有不同程度的缓解、复发。
因病变累及的部位和髓鞘脱失灶的范围不同而临床表现多样。总而言之，侵犯中枢神经从而引起复杂的症状和体征是MS的特点。
2.
神经系统脱髓鞘疾病的特点 神经髓鞘脱失主要的生理影响，是阻止从一个郎飞结向下一个郎飞结跳跃式的电传导。电传导障碍是中枢和
周围神经脱髓鞘疾病所致大多数功能异常的本质。如果是在几天内恢复的急性脱髓鞘的过程，这时的神经纤维的传导阻滞显然是生理性的，而非病理性的。在如此短的时间内，恢复不可能是髓鞘再生，这时的恢复可能是由于
水肿的消失和病灶周围
炎症的改善。
髓鞘再生是肯定性的。但这是一个缓慢的过程，最多是部分性的，对CNS的功能影响尚不清楚。很多MRI示为髓鞘脱失的区域，临床并无相应的症状；同样诱发电位发现电生理异常，临床也可无相应的表现。这或许是因斑块区髓鞘再生维持了临床功能，或是处在急性期，病损表现为
水肿而并非髓鞘脱失。
另一MS特点是温度诱发，通过热或是锻炼可诱发一侧视力模糊(Unhoff现象)、奇痒和肢体无力等症状。实验已证明失髓鞘的神经纤维的传导对温度的升高极为敏感，仅提高0.5?可阻断某些纤维的传递。如果已存在
视神经炎损伤，提高温度即使没有Unhoff现象也可表现为视觉诱发电位延长。同样的，过度换气可减慢视诱发反应的传导，这种情况很少被患者察觉。吸烟、虚弱和环境温度能短暂恶化神经功能的情况很易与疾病的复发混淆。
髓鞘脱失只是一相对概念，因为以髓鞘脱失为惟一病理改变的疾病并不存在。公认的脱髓鞘疾病病理标准为：
(1)神经纤维髓鞘破坏。
(2)其他神经结构。如轴突、神经细胞和支持组织相对保留。
(3)相应区域血管周围急性炎细胞渗出。
(4)特征性的病损分布，表现为多发的、散在的小灶病损，或表现为一较大的病灶并以一个或多个中心位于白质或静脉周围。
(5)相对缺乏华勒或继发性的纤维束
变性。
3.神经系统脱髓鞘疾病的分类 脱髓鞘疾病的分类是人为的(表1)。如Sehilder病和坏死出血性白质脑病，在有严重的髓鞘脱失同时也有轴突的破坏。而一些髓鞘脱失特征突出的疾病，因病因明确没有包括在此内，例如缺氧性脑病、Binswanger病、亚急性联合变性(SCD)、进行性多灶性白质脑病(PML)、儿童和青少年进行性白质营养不良(如球形体、异染性和肾上腺白质营养不良)等髓鞘形成不良性疾病。
其中SCD是由于维生素B
12缺乏所致；PML是免疫缺陷者少突胶质细胞的
病毒感染性疾病；髓鞘形成不良性疾病为代谢性缺陷，因而分别被列入营养缺乏、
病毒感染、遗传代谢性疾病。明显脱髓鞘性损害伴有结缔组织疾病或仅伴有针对DNA或者磷脂的自身抗体的情况，是否应列在本组疾病，还存在争议。
上述这类疾病在中枢
神经系统(CNS)的病损可以是多灶性的，在影像学上不能与
多发性硬化区别，但进一步观察可发现其病变的性质是不同的。
目前专家们基本上统一的观点是：脱髓鞘这一术语具有特别的意义，应在相对严格的意义上应用，而不能作为完全性神经纤维
变性或白质坏死的同义语。
多发性硬化 (multiple sclerosis，MS)是一种最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要临床特征为反复缓解发作的脑、脊髓和(或)视神经受损。常于青壮年发病。西北欧、北美洲发病率高达 50／10万～l00／l0万，亚洲属低发区。
MS的病因不清。自身免疫为本病的重要发病机制，病毒或不明原因的感染可能为诱发因素。
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。本病多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。其发病率与纬度高低、气候是否寒冷有关，大致是离赤道愈远，其发病率愈高，亚洲发病率较低，<5／10万人。其发病可能与l5岁前接触的某种外界环境因素有关。
